Lisosomas.

Los lisosomas son orgánulos membranosos pequeños digestivos que contienen enzimas hidrolíticas como nucleasas, lipasas y proteasas, encargados de descomponer o degradar las macromoléculas formadas en los mecanismos de endocitosis; o bien para participan en la fagocitosis que es la eliminación de los componentes citoplasmáticos de la propia célula (degradación celular)

Biogénesis de los Lisosomas:

Se cree que los Lisosomas se creaban como orgánulos completos y funcionales desde el Aparato de Golgi, nombrándose así como “Lisosomas primarios”, y “Lisosomas Secundarios”, a aquellos que ya se habían mezclado con endosomas (compartimientos que participan en mecanismos de endocitosis encargados de transportar mediante vesículas endociticas a todas aquellas proteínas o lípidos que llegan a ellos a sus destinos finales).

Estructura:

La membrana Lisosomica esta provista por distintos tipos de colesterol y proteínas, además de un lípido especial conocido como “acido liso bi-fosfatidico”, que juega un papel muy importante en el lisosoma ya que le da características específicas para que todas aquellas reacciones enzimáticas de los procesos de degradación que ocurren en su luz no alteren ni destruyan la membrana de este.

Además La membrana de un lisosoma también esta provista de bombas de Hidrogeno que se encargar de transportar protones hacia la luz del lisosoma para que así se mantenga un pH optimo dentro de la misma y por consiguiente las reacciones enzimáticas se puedan llevar a cabo.

En su membrana también se presentan proteínas de transporte que van a llevar aquellos productos que resultaron de la descomposición ribosómica hacia sus destinos finales, para que sean aprovechados en mecanismos de síntesis como los nucleótidos o aminoácidos; o bien, son destinados a sufrir exocitosis.

Mecanismos de degradación Proteica.

Mecanismo por constitución segregativa:

Las proteínas destinadas al lisosoma pasan por los compartimientos ensomicos, temprano (situado cerca de la membrana plasmática y recibe todas aquellas invaginaciones, resultado de la entrada de proteínas a la célula), y luego pasan a el compartimiento endosomico tardío (situado más profundo de la célula cerca del núcleo encargado de contener las proteínas que normalmente se convierten en lisosomas), y por ultimo entran al lisosoma, donde sufrirá su degradación.

Mecanismo de envoltura de proteínas:

Este mecanismo lisosomico es más corto porque todas aquellas proteínas que tienen destino de degradación pasan desde su lugar de síntesis directamente al compartimiento endosomico tardío (ya antes explicado), para posteriormente entrar al lisosoma donde sufrirá el proceso de degradación.

Autofagia.

Proceso mediante el cual se van a eliminar todos aquellos componentes citoplasmáticos de la célula, la cual sufrirá por ende autolisis (degradación celular).

Mecanismos de Autofagia.

1.    Macroautofagia:En la macroautofagia una cierta porción del citoplasma de la célula, o bien un orgánulo de ella es cubierto por una membrana intercelular, para ser transportada al lisosoma.

2.    Microautofagia:Todos aquellos componentes citoplasmáticos destinados a degradarse lo hacen de manera lenta y continua, dentro de la célula en condiciones fisiológicas normales.

Algunas Enfermedades Lisosomicas

Las Enfermedades Lisosomicas son causadas por la difusión de alguna enzima o por la liberación incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que produce la celular.

Esngolipidosis:

Enfermedad causada por la difusión de alguna de las enzimas, causando retado mental severo y muerte prematura.

La Enfermedad de Gaucher:

Enfermedad metabólica rara, caudada por una enzima acida.

Se presentan síntomas como el hígado y el bazo se agranda, deterioro óseo y fracturas sin causa aparente, además de la incapacidad de hacer ciertas actividades, a pesar de que se tenga la voluntad de hacerlo debido a la afeccion en el sistema nervioso.

La Enfermedad de Wolman:

Enfermedad causa debido a una lipidosis congénita, que se transmite de una forma autosómica recesiva y se debe al déficit de una enzima lisosomica.

Esta enfermedad es caracterizada por constantes vómitos y diarrea continua, además de la presencia de deformaciones en el vientre del afectado.

Artritis Reumoide: Enfermedad causada por la destrucción de las membranas lisosomicas. Y tiene como consecuencias liberación de enzimas y lisis celular, causando así deformaciones en las extremidades.

Comentario:

Los lisosomas juegan un papel muy importante dentro del organismo de cualquier ser humano o bien de cualquier organismo multicelular, por lo que su comprensión tanto de la estructura y función del mismo dentro del área de medicina o cualquiera de sus ramas resulta muy importante para así poder evitar o al menos erradicar enfermedades como las antes ya mencionadas, de tal manera que sea posible encontrar una cura o tratamiento para la misma y así reducir el grado de proliferación de dicha enfermedad en el mundo.